Hipertensi贸n pulmonar y defectos card铆acos cong茅nitos

Paciente mujer escuchando al m茅dico

驴Qu茅 es?

La hipertensi贸n arterial en las arterias que llevan sangre a los pulmones se denomina hipertensi贸n pulmonar (HP) o hipertensi贸n arterial pulmonar (HAP). La presi贸n arterial medida por un manguito en el brazo no est谩 directamente relacionada con la presi贸n de los pulmones. Los vasos sangu铆neos que llevan sangre a los pulmones se contraen y sus paredes se engrosan, por lo que no pueden transportar tanta sangre. Al igual que en una manguera de jard铆n doblada, la presi贸n aumenta y se acumula. El coraz贸n trabaja m谩s porque intenta forzar la circulaci贸n de la sangre. Si la presi贸n es muy alta, llegar谩 un momento en el que coraz贸n no podr谩 mantenerla y circular谩 menos sangre por los pulmones para recoger ox铆geno. Entonces, los pacientes se cansan, se marean y les cuesta respirar.

HP, causas y reparaciones

Si una enfermedad preexistente ha desencadenado la HP, los m茅dicos la llaman hipertensi贸n pulmonar secundaria. Esto se debe a que es causada por otro problema, como el s铆ndrome del coraz贸n izquierdo hipopl谩sico o una enfermedad pulmonar. Sin embargo, una cardiopat铆a cong茅nita puede causar una HP similar a la resultante cuando no se conoce la causa, es decir, hipertensi贸n arterial pulmonar idiop谩tica o inexplicable. En este caso, la HAP se considera hipertensi贸n arterial pulmonar asociada a una cardiopat铆a cong茅nita, como la resultante de un defecto del tabique ventricular (DTV) o una comunicaci贸n interauricular (CIA) (reparados o no reparados). El problema se debe a los da帽os de las arterias peque帽as del pulm贸n.

Es importante reparar los problemas card铆acos cong茅nitos (cuando sea posible) antes de que se desarrollen cambios permanentes de hipertensi贸n pulmonar. Las derivaciones intracard铆acas de izquierda a derecha (como un defecto del tabique ventricular o auricular, o un orificio en la pared entre los dos ventr铆culos o las aur铆culas) pueden causar un flujo sangu铆neo excesivo a trav茅s de los pulmones. Esta situaci贸n a veces se denomina s铆ndrome de Eisenmenger. En el pasado, los orificios no se pod铆an reparar debido al aumento de la tensi贸n en el coraz贸n producida por la presi贸n alta en los vasos sangu铆neos pulmonares da帽ados. Gracias a la disponibilidad de nuevos medicamentos, esta situaci贸n est谩 cambiando. Las afecciones de las v谩lvulas card铆acas, como la estenosis mitral (un estrechamiento de la v谩lvula mitral), tambi茅n pueden causar HP secundaria. La reparaci贸n de la v谩lvula normalmente invierte la HP.

Hipertensi贸n pulmonar en ni帽os

Algunos ni帽os con cardiopat铆a cong茅nita sufren hipertensi贸n arterial en los pulmones. Esta afecci贸n se denomina hipertensi贸n pulmonar. Surgical repair of a heart defect will often lead to improvement and normal blood pressure in the lungs.聽En otros casos, la presi贸n puede permanecer m谩s alta de lo normal, lo que dificulta que el coraz贸n bombee sangre. En raras ocasiones, la presi贸n resulta tan alta como para que la cirug铆a sea demasiado arriesgada.

Se puede utilizar ox铆geno o medicamentos para tratar de relajar los vasos sangu铆neos y reducir la presi贸n arterial despu茅s de la intervenci贸n quir煤rgica o si la cirug铆a no es posible.聽These treatments may also be used if surgery isn't possible.聽

Cianosis debida a hipertensi贸n pulmonar con cardiopat铆a cong茅nita

Cuando existe una comunicaci贸n entre el coraz贸n derecho e izquierdo (defecto del tabique auriculoventricular, CIA y DTV) o las circulaciones (PDA), la sangre pasa de la c谩mara o vaso de ox铆geno bajo a la c谩mara o vaso de ox铆geno alto. Un ejemplo ser铆a la derivaci贸n de la aur铆cula derecha a la aur铆cula izquierda en pacientes con una comunicaci贸n interauricular (CIA) e hipertensi贸n arterial pulmonar. El paciente que antes no presentaba cuadros de cianosis puede pasar a presentarlos. Una de las formas en que el cuerpo compensa para aumentar la capacidad de la sangre de transportar ox铆geno es incrementando la producci贸n de gl贸bulos rojos, una alteraci贸n denominada eritrocitosis secundaria, a veces conocida como policitemia. Ahora se sabe que la extracci贸n de sangre mediante un procedimiento denominado flebotom铆a es necesaria en contadas ocasiones. Los s铆ntomas que pueden llevar a un m茅dico a recomendarla son cefaleas, fatiga excesiva y agravamiento de la tolerancia al ejercicio f铆sico. Antes de practicarla, es importante que los m茅dicos realicen pruebas de deficiencia de hierro. La flebotom铆a se realiza preferiblemente en un centro con experiencia en enfermedades cong茅nitas de adultos, ya que es necesario tomar precauciones especiales.

Tratamiento de la hipertensi贸n pulmonar

Una vez diagnosticada la hipertensi贸n pulmonar, a veces se necesita m谩s tratamiento m茅dico. Tendr谩 que realizar un seguimiento regular con un cardi贸logo o un neum贸logo especializados en el tratamiento de pacientes con esta enfermedad.

Mientras la enfermedad subyacente exista, seguir谩 provocando HAP. Una vez que se desarrolla HAP (especialmente si se padece desde hace un tiempo), curar la enfermedad que la provoc贸 puede que no elimine la hipertensi贸n arterial. En ese caso, la HAP normalmente necesitar谩 un tratamiento especial. Aunque la HP es una enfermedad grave, tiene tratamiento. Puede tratarse con ox铆geno, f谩rmacos para ayudar a que el coraz贸n bombee mejor la sangre, diur茅ticos, anticoagulantes* y medicamentos para reducir la HAP y revertir los da帽os en los vasos sangu铆neos del pulm贸n. A veces, tambi茅n se realizan trasplantes de pulm贸n para tratar la HAP, pero si existe una cardiopat铆a cong茅nita, normalmente es necesario trasplantar el coraz贸n y el pulm贸n.

Actividad f铆sica e hipertensi贸n pulmonar

Un diagn贸stico de HAP no significa necesariamente que no pueda llevar una vida activa y satisfactoria. Sin embargo, debe tener en cuenta ciertas medidas y precauciones. La HAP es una enfermedad de por vida que puede agravarse por diversos factores, como el tabaquismo o los viajes a gran altitud.

Una vez diagnosticada, debe solicitar asesoramiento para realizar actividad f铆sica. Si tiene HAP, debe mantenerse lo m谩s activo f铆sicamente posible. Sin embargo, la actividad f铆sica agotadora se asocia a aumentos importantes de la presi贸n arterial pulmonar. Por lo tanto, evite realizar ejercicios y actividades isom茅tricas, como levantar pesas o press de banca, que pueden producir s铆ntomas peligrosos, como dolor tor谩cico o mareos. Un programa de rehabilitaci贸n cardiopulmonar supervisado puede ayudarlo o ayudarla a ponerse en forma. Muchos pacientes con HAP afirman tener 鈥渄铆as buenos y d铆as malos鈥. Si necesita descansar, h谩galo.

Medicamentos

La mayor铆a de los medicamentos utilizados habitualmente para tratar enfermedades coexistentes son seguros para las personas con HAP. Sin embargo, se debe tener cuidado con los medicamentos con y sin receta. Los anest茅sicos o sedantes pueden ser muy peligrosos; pregunte a su m茅dico qu茅 medicamentos son seguros. Hable con su m茅dico sobre el uso de medicamentos para el resfriado, como los descongestionantes.

Embarazo y anticoncepci贸n

No se recomienda el embarazo en mujeres con HP. Hay cambios asociados al embarazo y el parto que pueden poner gravemente en peligro la vida de la madre y el beb茅. Por lo tanto, es importante que las mujeres con HP utilicen una forma de anticoncepci贸n permanente y segura. Puesto que los estr贸genos pueden agravar la HP, es importante evitar el uso de anticonceptivos con esta hormona. Es preferible utilizar m茅todos anticonceptivos de progesterona. Por regla general, se recomienda que las mujeres con HP se sometan a una ligadura de trompas o utilicen el DIU Mirena. Consulte la secci贸n Anticoncepci贸n y embarazo para obtener m谩s informaci贸n.

Precauciones adicionales

Con los pacientes con HAP a menudo se toman precauciones adicionales. Entre estas medidas se incluyen la administraci贸n de ox铆geno durante los viajes en avi贸n, el tratamiento con antibi贸ticos para infecciones importantes de las v铆as respiratorias, la administraci贸n de la vacuna contra la neumon铆a neumoc贸cica y la administraci贸n de vacunas anuales contra la gripe (la neumon铆a puede ser muy grave en pacientes con HP). Tambi茅n se deben evitar situaciones en las que pueda reducirse la concentraci贸n de ox铆geno en el ambiente, como una altitud elevada y viajes en cabinas de aviones no presurizadas. Antes de iniciar un programa de ejercicios, pregunte a su m茅dico qu茅 actividades son adecuadas para usted. Por 煤ltimo, si ha comenzado el tratamiento m茅dico para la HAP, dejar de tomar un medicamento sin la autorizaci贸n del m茅dico puede resultar extremadamente peligroso. El tratamiento m茅dico ha mejorado significativamente las perspectivas para la mayor铆a de los pacientes con hipertensi贸n pulmonar, pero no 鈥渃ura鈥 esta afecci贸n. No interrumpa el tratamiento m茅dico, a menos que su m茅dico (formado en el cuidado de los pacientes con HAP) le recomiende hacerlo.

Prevenir la endocarditis

Las personas con HP y determinados defectos card铆acos cong茅nitos subyacentes pueden necesitar antibi贸ticos antes de someterse a determinados procedimientos dentales para prevenir la endocarditis. Las recomendaciones de la endocarditis han cambiado por lo que debe hablar con su cardi贸logo.

M谩s informaci贸n:

  • Para obtener m谩s informaci贸n sobre la RCP, visite .

(*Algunos medicamentos se denominan habitualmente anticoagulantes porque pueden ayudar a reducir la formaci贸n de co谩gulos de sangre. Existen tres tipos principales de anticoagulantes que los pacientes suelen tomar: anticoagulantes como warfarina o heparina, antiagregantes plaquetarios como la aspirina y fibrinol铆ticos como el activador tisular del plasmin贸geno (tPA). Cada tipo de medicamento tiene una funci贸n espec铆fica para impedir la formaci贸n de co谩gulos de sangre o de obstrucci贸n de vasos sangu铆neos, ataque al coraz贸n o derrame cerebral).